高齢者を襲う病気はたくさんありますが、認知症と類似した症状が現れる病気もいくつかあります。「進行性核上性麻痺」もその一つ。基本的には体のこわばりを覚え、転倒するリスクが高くなる病気ですが、パーキンソン病や関節リウマチなどと同じように国の難病指定となっています。今回は進行性核上性麻痺について解説していきます。

【監修者】
木村 眞樹子医師

医学部を卒業後、循環器内科、内科、睡眠科として臨床に従事している。妊娠、出産を経て、また産業医としても働くなかで予防医学への関心が高まった。医療機関で患者の病気と向き合うだけでなく、医療に関わる前の人たちに情報を伝えることの重要性を感じ、webメディアで発信も行っている。

転倒リスクが高くなり、眼球の動きが制限される病気

進行性核上性麻痺は、脳内に「タウたんぱく」と呼ばれるタンパク質が蓄積されることによって起こる病気です。脳内にタンパク質が溜まって起こる症状はアルツハイマー病やレビー小体型認知症などと同じです。病名は英語名（Progressive Supranuclea Palsy）の頭文字を取ってPSPと略されることもあります。

進行性核上性麻痺では主に以下の症状が現れます。

・歩行障害と動作障害
・眼球運動障害
・体幹と項部のジストニア
・嚥下障害
・認知症

発症初期の段階では歩行障害が見られます。イスから立ち上がろうとした際、体の制御が利かなくなりそのまま倒れ込んでしまいます。また、転倒中に体をかばおうと手を着いたりする動作が利かないこともあるため骨折や打撲の他、頭を強打する危険性もあります。

眼球運動障害ですが、眼球を動かしにくくなるのは進行性核上性麻痺の特徴的な症状です。眼球を垂直方向に動かすことが困難になり、特に下方向が難しくなります。

やがて体全体が硬くなり、首が後ろ向きに反っていくようになります。同時に物を飲み込むことが難しくなる嚥下（えんげ）障害にも見舞われます。嚥下障害が進行すると、自由に食事ができなくなり体力が低下するほか、高齢者の死因のトップクラスである誤嚥性肺炎にもつながりかねません。

最後に認知症ですが、記憶障害や見当識障害が見られるようになりますが、いずれもアルツハイマー型認知症と比べるとその症状は軽微なものです。以上のことから"認知症傾向があるパーキンソニズムが見られる病気"と考えてもよいでしょう。

進行性核上性麻痺の頻度と発症するタイミング

進行性核上性麻痺の発症は、約10万人に10～20人程度です。患者は男性の方が多く、早い人で40歳ごろから発症し、平均では60歳前後で発症するケースが多いようです。ただし、ここまで述べたとおりパーキンソン病と症状が酷似しているため、診断が難しい面もあります。原因は不明ですが、遺伝的な因果関係はないとされています。

進行性核上性麻痺の予後

進行性核上性麻痺は、その名前のとおり病状の進行とともに体の自由も利かなくなります。

初期の段階では歩行困難とそれに伴う転倒が見られます。あわせて全ての動作が緩慢になったり、言葉が出てこなくなる発語障害、軽い物忘れが見られる認知機能障害が現れたりします。

中期になると、前項で述べた眼球を垂直に動かせなくなる眼球運動障害と項部ジストニアが現れます。歩行障害も顕著になり、表情がこわばる仮面様顔貌、嚥下障害が加わります。

末期には、眼球の完全運動障害、体全体の拘縮による起立不能、寝返り困難になり、寝たきりの状態になります。このあたりからコミュニケーションを図ることが難しくなります。発症から寝たきりになるまでの期間はおよそ4～5年と言われています。

家族は転倒と誤嚥に注意しよう

指定難病ということもあって、進行性核上性麻痺は根本的な治療法が見つかっていません。症状緩和を目的にドパミンを補充するパーキンソン病治療薬や抗うつ薬を用いるケースがありますが、効果は一時的です。

そのため治療は、体力維持や拘縮予防のためのトレーニング（リハビリ）をメインにおこなうのが理想的です。他にも、嚥下予防や発語トレーニングなど、個人の症状に応じて理学療法士などに適切なメニューを組んでもらうようにしましょう。

また、一緒に暮らす家族が細心の注意を払わなければならない点がたくさんあります。まずは歩行困難による転倒のリスクが高いため、家の動線は常に片付けておき、転倒の原因になる物は床に置かないよう徹底しましょう。廊下や浴室、トイレにも手すりを取り付ける。階段にはすべり止めゴムを取り付けるのも有効です。

食事にも大きな危険が潜んでいます。嚥下障害があるため、本人の能力に応じてとろみ食、きざみ食に切り替え、負担を軽減しましょう。食事介助をする際も、食べる本人のペースを無視して強引に口に食べ物を押し込もうとすると、被介助側はあせってしまいそれだけで誤嚥につながります。

また、眼球を自由に動かせないことや項部が後方に反りやすくなることも食事に悪影響を及ぼします。しっかりと上体を起こした体勢を維持して、料理の皿はなるべく視界に入る位置におきましょう。そして、食べる本人のペースを乱さないよう、見守ることも重要です。

終わりに

進行性核上性麻痺は体の自由が徐々に利かなくなる他、認知症と同じような症状も現れます。それだけに家族の心配や負担も倍増しますが、綿密にリハビリをおこなうことでADL（日常生活動作）を維持することは可能です。認知症やパーキンソン病と比べ発症率の低い病気ではありますが、万が一のときに備えて対策は練っておきたいものです。

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